Пролапс митрального клапана — это прогибание створок в момент си­столы в полость левого предсердия с определенной недостаточностью смыкания их и регургитацией крови.

Этот феномен наблюдается в любых возрастных группах, начиная с пе­риода новорожденности, чаще у девочек и молодых женщин (в ²/з случаев), и, по мнению многих исследователей, представляет собой самую частую патоло­гию митрального клапана; встречается у 1,4—17% детей.

Этиология. Развитие заболевания обусловлено многочисленными факто­рами: врожденной дисплазией соединительной ткани, вегетодистонией, забо­леваниями миокарда ревматической и неревматической природы, интоксика­циями, в том числе вследствие очаговой инфекции, перегрузкой левого желудочка.Патогенез. Основными патогенетическими механизмами считаются гене­тические, семейные особенности соединительной ткани, наследуемые по ауто- сомно-доминантному типу (в 60% случаев «идиопатического» пролапса); не­соответствие относительно больших размеров створок и хорд уменьшенному объему левого желудочка (у детей- астеников, при деформациях грудной клет­ки, синдроме Марфана, гипертрофической кардиомиопатии и др.); морфоло­гические и функциональные изменения самого клапанного аппарата и подкла- панных структур, такие, как удлинение хорд и дисфункция сосочковых мышц, разрывы или растяжения сухожильных нитей (при травмах, митральной ко- миссуротомии, инфекционном эндокардите, синдроме Марфана), миксоматоз- ная дегенерация клапанов и т. д.

Клиническая картина. Пролапс митрального клапана может протекать асимптомно (в 17—80% случаев) или проявляться поздним коротким систоли­ческим шумом грубоватого тембра (иногда дующего характера), а также систолическими щелчками. Кроме того, у детей-астеников при эмоциональных стрессах могут появляться прекордиалЪные боли, нарушения ритма, диспноэ.Лабораторные данные не имеют отклонений от нормы; при рентгеноло­гическом обследовании у ряда детей отмечаются гипермобильность нижней дуги сердечной тени и незначительное расширение ее влево. На ЭКГ могут фиксироваться аритмии, признаки нарушения проводимости (реже и процес­сов реполяризации) больше по заднедиафрагмальной стенке левого желудоч­ка, удлинение электрической систолы. На ФКГ наблюдаются единичные, иногда парные или множественные, но непостоянные систолические щелчки в центре или во второй половине систолы (высоко- и низкочастотные). За щелчком часто следует систолический шум, высокочастотный, средней или низкой амплитуды, в ряде случаев нарастающий ко II тону. Перечисленные отклонения усиливаются при проведении провокационных проб с переменой положения (ортостатическая) и глубины дыхания (гипервентиляционная). При ангиографии выявляется систолическое прогибание створок митрального кла­пана (одной, обычно задней, или обеих) в полость левого предсердия. Скри­нинг-тестом может быть эхокардиография (лучше двухмерная), которая ви­зуально выявляет пролабировяние, чаще позднесистолическое задней створки (в 94% случаев)с обеих створок ми трального клапана. Пролабирование ^- может касаться также трехстворчатого и аортального клапанов. Осложнения. Осложнениями пролапса митрального клапана являются разрывы хорд, инфекционный эндокардит, гипертрофия левого желудочка вследствие возникающей перегрузки при прогрессирующей регургитации крови, стойкие нарушения ритма.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагноз основан на обнаруже­нии мезосистолических или «поздних» систолических шумов и щелчков при выслушивании и на ФКГ с учетом анамнестических, общеклинйчееких и лабо­раторных данных. Он уточняется ультразвуковой диагностикой, выявляющей картину позднесистолического и пансистоличёского пролапса задней или обеих створок митрального клапана.Пролапс митрального клапана наиболее часто дифференцируется от ре­вматизма, от функциональных изменений со стороны сердца, поражения клапанного аппарата при инфекционном эндокардите и диффузных болезней соединительной ткани. От ревматизма про­лапс митрального клапана отличается отсутствием этиологической связи со стрептококковой инфекцией, частым развитием на фоне наследственной пато­логии соединительной ткани, функциональным характером и изменчивостью клинических проявлений, отсутствием прогредиентности течения и лабора­торных признаков воспаления. Изменения на ЭКГ касаются преимущественно заднедиафрагмальных отделов левого желудочка. Обнаруживаемые на ФКГ экстратоны и шумы при исследовании в положении стоя или на корточках приближаются к I тону. Эхокардиография определяет провисание створок и дисфункцию хорд при неизменной структуре самого митрального клапана.

Лечение. Терапия проводится прежде всего в отношении основного забо­левания. При сопутствующих нарушениях ритма назначают антиаритмические средства. Обязательны лечебная физкультура, симптоматическая и общеукреп­ляющая терапия.

Профилактика. Проводится преимущественно вторичная профилактика, т. е. предупреждение осложнений. Детей с пролапсом митрального клапана необходимо освободить от участия в соревнованиях и больших физических нагрузок; им следует создать спокойную обстановку в семье и школе. При любых оперативных вмешательствах, включая стоматологические, нужно при­менять антибиотики.

Прогноз. У подавляющего большинства детей прогноз благоприятный. Присоединение инфекционного эндокардита и тяжелых аритмий делает его серьезным. В редких случаях возможна внезапная смерть при разрыве хорд и фибрилляции желудочков.

Литература: Детские болезни/Авт.: Л. А. Исаева, Л. К. Баженова, Д38 В. И. Карташова и др./Под ред. Л. А. Исаевой, – М.: Медицина, 1986.- 592 е., ил.