Системная красная волчанка (СКВ) — это иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процес­са, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими син­дромами, гипериммунными кризами. Морфологической основой заболевания

является универсальный капнллярит с характерной ядерной патологией и от­ложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистиче­ской патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссе- минированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное ме­сто между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к СКВ. Однако все ука­занные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болез­ни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс.

Этиология. Причина заболевания до настоящего времени остается невыяс­ненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипо­тензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих инди­видуальную повышенную чувствительность к различным экзогенный факто­рам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, пси­хическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечис­ленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физио­логическая аллергизация организма.Современные исследования установили и своеобразные конституциально- семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к за­болеванию являются случаи «семейной» волчанки, развитие СКВ у однояй­цевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди род­ственников пробандов.

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологиче­ская теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор — АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител уси­ливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так на­зываемые гематоксилиновые тельца — патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов (С3 С4)полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген — антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повы­шенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активно­сти СКВ.Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из им­муноглобулинов G, реже M, а также ДНК-антигена и комплемента, происхо­дит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и гемор- рагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромбированию ка­пилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по от­ношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с по­мощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия кле­точного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лим- фоцитами.Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в слож­ной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а воз­можно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организ­ма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ. Поэтому все своеобразие иммунопато­логических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствитель­ность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде все­го в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобре­тенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие ас­пекты предрасположенности к заболеванию.

Клиническая картина. СКВ поражает преимущественно девочек, как и во­обще лиц женского пола; мальчики и мужчины составляют лишь 5—10% от общего числа больных. Самым уязвимым считается возраст максимальной физиологической активности, включая и пубертатный период. Тем не менее СКВ встречается иногда среди детей первых месяцев и первых лет жизни. Подъем заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на 12—14 лет.Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными, иногда довольно длительными, многолетними ремиссиями, наступающими под влиянием лечения или спонтанно. В остром периоде всег­да имеет место лихорадка неправильного типа, иногда принимающая гектиче- ский характер с ознобами и профузным потом. Характерны дистрофия, дохо­дящая нередко до кахексии, значительные изменения крови и признаки поражения различных органов .и систем. Последние могут проявляться без определенной последовательности, независимо один от другого, в разные сро­ки от начала заболевания и в любых сочетаниях.Примерно ²/з больных имеют типичное поражение кожи, про­являющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию Очень характерно сочетание острых экссудативных и хронических дискоидных изменений в виде ограниченных пятен розово-крас­ного цвета с беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, которое на­чинается с центра и постепенно захватывает весь очаг. Локализация волчаночного дерматита может быть самой разнообразной, но излюбленным местом являются открытые участки кожи: лицо, руки, грудь. Эритема на лице своими очертаниями напоминает бабочку, тело которой расположено на носу, а крылья — на щеках. Она может быстро исчезать, появляться не полностью, отдельными частями. Обращает внимание повышенная светочувствительность кожи у больных волчанкой. Инсоляция является одним из наиболее частых факторов, провоцирующих обострение патологического процесса.

На коже больных СКВ могут быть и неспецифические аллергические про­явления, такие, как яркая мраморность, крапивница или кореподобная сыпь. Сосудистые нарушения, синдром ДВС и тромбоцитопения могут привести к появлению геморрагической сыпи, развитию капилляритов с микронекроза­ми на подушечках пальцев рук и на ладонях,’ общая дистрофия приводит к сухости и нарушению пигментации.Наряду с кожей поражаются и ее придатки. Волосы усиленно выпадают, что часто заканчивается гнездной плешивостью и даже полным облысением. Ногти становятся дистрофичными, ломкими, появляется поперечная исчерченность. В процесс вовлекаются слизистые оболочки губ, рта, верхних дыхательных путей и половых органов.Одним из первых и наиболее частых клинических признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими, подчас преходящи­ми, экссудативными явлениями. Поражаются как мелкие, так и крупные су­ставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера.Деформация суставов за счет периартикулярных изменений развивается в исключительно редких случаях даже при многолетнем течении болезни. Рентгенограммы обычно отражают сохранные суставные хрящи, остеопороз той или иной степени.

Нередко наблюдаются миалгии и миозиты. Последние сопровождаются снижением мышечного тонуса, общей мышечной слабостью, вплоть до пол­ной обездвиженности, атрофией, мигрирующими локальными уплотнениями и болевой реакцией мышц. В основе их лежат лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани и фибриноидный некроз стенок артерий, сопровождаю­щиеся интерстициальным отеком. Следует помнить, что слабость и атрофия мышц иногда развиваются и за счет общей дистрофии и интоксикации.Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом серозит составляет так называемую ма­лую триаду, весьма характерную для СКВ. Особенно часто в клинике распоз­наются плеврит и перикардит, но по аутопсическим данным каждый из них редко бывает изолированным и почти всегда сочетается с перитонитом, пери- гепатитом или периспленитом. Волчаночному серозиту свойственна эфемер­ность; в редких случаях он протекает тяжело с большим скоплением жидко­сти в полостях.Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков домини­руют явления миокардита. При диффузном миокардите наблюдаются расши­рение границ и приглушение тонов сердца, появляется умеренно выраженный систолический шум, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. Резко выраженный коронирит сопровождается болями в области сердца. На ЭКГ бородавчатый эндокардит митрального клапана и пристеночного эндокарда (Либмана—Сакса) при сис­темной красной волчанке (макропре­парат).

ПОЧТИ ПОСТОЯННО выявляются признаки нарушения восстано­вительных процессов миокарда (снижение, сглаженность, де­формация и инверсия зубца Г, реже—смещение интервала БТ). Возможно нарушение внутри- желудочковой, а также внутри- предсердной проводимости. Рентгенологически при диффуз­ном миокардите можно отме­тить увеличение размеров серд­ца, сглаженность сердечных дуг, снижение сократительной способности миокарда. Острая сердечная недостаточность раз­вивается редко. Помимо мио­кардита, нередко имеет место дистрофия миокарда.Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокарди­том ; прижизненная его диагностика трудна. В отличие от септического и рев­матического он обозначается как атипичный абактериальный эндокардит Либмана—Сакса (по имени исследователей, впервые описавших его особен­ности). Ему присуща пристеночная локализация, хотя одновременно встре­чается и вовлеченность в процесс клапанов. Чаще всего поражается митральный клапан изолированно или в сочетании с трехстворчатым и аор­тальным. Эндокардит не всегда имеет четкое отражение в клинике и может быть лишь морфологической находкой, особенно при умеренных склеротиче­ских изменениях клапанов или пристеночной локализации процесса. В от­дельных случаях при аускультации и на ФКГ обнаруживается отчетливый си­столический шум органического характера или имеется сочетание «мышечно­го» систолического шума с четким диастолическим. В современных условиях волчаночный кардит в значительной части наблюдений полностью излечи­вается и редко приводит к формированию органического порока с гемодина- мическими нарушениями.

Поражение легких в клинике распознается реже, чем поражение плевры, и характеризуется у большинства больных скудными физикальными данными. Однако на аутопсии оно обнаруживается во всех случаях. Нередко волнообразно текущий волчаночный пневмонит с утолщением и фокальным фибриноидным некрозом альвеолярных перегородок, интраальвеолярным и интерстициальным отеками, явлениями пневмосклероза может привести к дыхательной недостаточности. Скудности клинических данных противопо­ставлена отчетливая выраженность рентгенологических изменений. Чаще все­го наблюдается двусторонняя стойкая деформация сосудисто-интерстициаль- ного рисунка на всем протяжении “легочных полей, выявляемая иногда даже в период клинической ремиссии. При обострениях появляются множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами, местами сливающиеся между собой, но редко сопровождающиеся реакцией со стороны корней легких.

Литература: Детские болезни/Авт.: Л. А. Исаева, Л. К. Баженова, Д38 В. И. Карташова и др./Под ред. Л. А. Исаевой, – М.: Медицина, 1986.- 592 е., ил.