Эндокринные, обладающие внутрисекреторной функцией, железы вклю­чают гипофиз, эпифиз, надпочечники, щитовидную, паращитовидные, вилоч- ковую, поджелудочную и половые железы. Каждая из них обладает специфи­ческой функцией, но все они находятся в тесной взаимосвязи друг с другом и с ЦНС, обеспечивая единство организма, что отражается в часто используе­мом термине «нейроэндокринная (нейрогуморальная) регуляция». Нередко в патологическом процессе выявляется содружественное участие различных эндокринных желез. Интегрирующим центром, который обеспечивает регуля­цию и взаимодействие нейроэндокринных импульсов, стимулируя выработку тропных гормонов, является гипоталамус. Функциональное состояние эндо­кринных желез, особенно гипоталамо-гипофизарной системы, имеет огромное значение для детей, так как определяет их рост и развитие.

Органогенез большинства эндокринных желез и образование гипоталами- ческого отдела промежуточного мозга начинается на 5 —6-й неделе эмбрио­нальной фазы. Гормональный синтез происходит после завершения органоге­неза, в I триместре беременности, участие системы гипоталамус — гипофиз — ко­ра надпочечников в регуляторной деятельности выражено уже во II триместре. К моменту рождения гипофиз обладает отчетливой секреторной активностью, что подтверждается наличием в пуповинной крови плода и новорожденного высокого содержания АКТГ. Доказана также функциональная активность зобной железы и коры надпочечников в утробном периоде. Неблагоприятное течение беременности, возраст и профессия родителей могут способствовать отклонениям в процессах формирования нейроэндокринной системы. Разви­тие плода, особенно на раннем этапе, несомненно, находится под влиянием гормонов матери, которые ребенок продолжает получать с материнским мо­локом во внеутробном периоде.

В биосинтезе и метаболизме многих гормонов у новорожденных и грудных детей имеются особенности, свидетельствующие о функциональ­ном несовершенстве эндокринных желез и обменных процессов. В различные периоды детства может выявляться относительное превалирующее влияние одной определенной эндокринной железы.

Гипофиз (мозговой придаток). Гипофиз наиболее развит к моменту ро­ждения. Его гистологической особенностью является отсутствие базофильных клеток, функциональной — разносторонность действия. Передняя доля гипо­физа продуцирует соматотропный гормон (СТГ), или гормон роста, АКТГ, ти- реотропный и гонадотропные гормоны, оказывающие опосредованное дей­ствие через другие железы, ЦНС, печень. В постнатальном периоде СТГ является основным метаболическим, влияющим на все виды обмена и ак­тивным контраинсулярным гормоном. Задняя доля гипофиза, тесно связанная с гипоталамусом (гипоталамо-гипофизарная система), — основной продуцент окситоцина, усиливающего сокращения матки и молочных протоков, а также вазопрессина (антидиуретического гормона — АДГ), который принимает уча­стие в выравнивании водного баланса. Регуляция синтеза АДГ и его посту­пление в кровь контролируются гипоталамусом.

Функциональные нарушения могут затрагивать все стороны деятельности железы или быть парциальными. Гиперфункция передней доли гипофиза (аде­нома) влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по оконча­нии периода роста — к акромегалии. Гипофункция вызывает гипофизарный пропорциональный нанизм с сохранной психикой, но задержкой или отсут­ствием полового созревания. Повышение функции задней доли гипофиза определяет развитие адипозо-генитального синдрома (ожирение с отстава­нием в половом развитии), что, по-видимому, может наблюдаться также при поражении передней и средней доли и гипоталамической области в целом.

При недостаточной выработке АДГ развивается синдром патологической полиурии и полидипсии (несахарный диабет). Полное выпадение функций ги­пофиза с клинической картиной прогрессирующей кахексии Симмондса у де­тей наблюдается редко.

О величине гипофиза косвенно судят по размерам турецкого седла на рент­генограммах. Состояние функции определяют по содержанию АКТ и СТГ, используя радиоизотопные методы исследования и провокационные пробы (инъекция инсулина вследствие развившейся гипогликемии приводит к повы­шению выброса гормонов передней доли, в том числе СТГ).

Надпочечники. У новорожденных они относительно крупнее, чем у взрослых, мозговой слой их в младшем возрасте недоразвит, перестройка и дифференцировка его элементов заканчиваются к 2 годам. Корковый слой надпочечников вырабатывает более 60 биологически активных веществ и гор­монов, которые по своему воздействию на обменные процессы делятся на глюкокортикоиды (кортизон, кортизол), минералокортикоиды (альдостерон, 11-дезоксикортикостерон), андрогены (17-кетостероиды и тестостерон) и эстрогены (эстрадиол). Кортикостероиды и андрогены находятся под кон­тролем АКТГ гипофиза и взаимосвязаны с ним, обладают противовоспали­тельным и гипосенсибилизируюгцим действием. Минералокортикоиды уча­ствуют в регуляции водно-солевого обмена (задерживают натрий и выводят калий), метаболизме углеводов. В функциональном отношении кора надпо­чечников тесно связана с АКТГ, половыми железами и другими эндокринны­ми железами. Основными гормонами мозгового слоя являются адреналин и норадреналин, оказывающие влияние на уровень артериального давления. У новорожденных и грудных детей кора надпочечников вырабатывает все не­обходимые для организма кортикостероиды, но суммарная их экскреция с мо­чой низкая. Особенно напряженно идут процессы биосинтеза и метаболизма кортизона у недоношенных, в связи с чем у них отмечено относительное пре­обладание минералокортикоидов.

Снижение функции надпочечников возможно у детей с лимфатико-гипо- пластическим диатезом, а также в результате токсического воздействия, кро­воизлияния, опухолевого процесса, туберкулеза, тяжелой дистрофии. Наруше­ние функции может быть тотальным или касаться синтеза только одного гормона. Иногда наблюдается снижение секреции одного гормона при повы­шении продукции другого. Одной из форм дисфункции является острая над- почечниковая недостаточность, которая может иметь место у новорожденных вследствие кровоизлияния в надпочечники. В этих случаях у них появляются признаки нарушения периферического кровообращения: нитевидный пульс, падение артериального давления, гипогликемия, изменения окраски кожных покровов. Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) туберкулезного или аутоиммунного происхождения наблюдается преимуще­ственно у школьников в виде похудания, мышечной слабости, своеобразной

коричневатой окраски кожи на животе, в области гениталий и суставов, гипо- натриемии и гипокалиемии. Повышенная функция коры надпочечников с ги­персекрецией глюкокортикоидов, андрогенов и частично минералокортикои- дов* (болезнь Иценко — Кушинга) у детей развивается редко и в основном в результате гиперплазии коркового слоя. Наследственные нарушения синтеза стероидов вследствие недостатка или отсутствия энзимов, участвующих в этом процессе, приводят к развитию различных вариантов адреногениталь- ного синдрома (преждевременного полового созревания) наряду с другой па­тологией. К редким у детей заболеваниям следует отнести феохромоцитому (гормонально-активная опухоль), располагающуюся в мозговом слое надпо­чечников или за его пределами, продуцирующую катехоламины и сопрово­ждающуюся высоким артериальным давлением.

С диагностической целью используют рентгеноизотопные методы иссле­дования и ретропневмоперитонеум, позволяющие выявить размеры и структу­ру надпочечников. Функцию их коры характеризуют содержание глюкокорти­коидов, концентрация калия, натрия и хлора (косвенные признаки гипо- или альдостерона) в крови и моче. Исследования мозгового слоя надпочечников проводят путем определения в крови, моче, мокроте катехоламинов, а также адреналина, норадреналина и дофамина.

Щитовидная железа. У новорожденных щитовидная железа имеет неза­конченное строение, в последующие месяцы и годы происходит ее формиро­вание и дифференцировка паренхимы. В начальном периоде полового созрева­ния появляется отчетливая гиперплазия железистой ткани, отмечается некоторое увеличение железы, что выявляется при наружном осмотре, но ги­перфункции при этом обычно нет. Щитовидная железа синтезирует два гормо­на: трийодтиронин и тироксин. Она является одним из главных регуляторов основного обмена, оказывает влияние на возбудимость нервной системы, тес­но связана с функцией гипофиза и мозгового слоя надпочечников.

Снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз, микседема) сопрово­ждается задержкой психомоторного развития и роста, сухостью и отеком ко­жи, гипотермией, замедленным появлением ядер окостенения. Гиперфунк­ция — тиреотоксикоз (базедова болезнь) характеризуется теми же признаками, что и у взрослых.

Исследования щитовидной железы у детей проводятся общепринятыми методами. Для оценки функционального состояния определяют уровень сыво­роточного холестерина (снижение — при базедовой болезни, повышение — при микседеме), проводят пробы, отражающие способность щитовидной железы поглощать йод (радиоиммунологические и радиоактивные методы определе­ния йода, связанного с белком сыворотки, и бутанолэкстрагированного йода). При подозрении на аутоиммунный тиреоидит определяют антитела к тирео- глобулину.

Паращитовидные железы. У детей раннего возраста паращитовидные же­лезы имеют гистологические особенности (отсутствуют оксифильные клетки, соединительнотканные перегородки между эпителиальными клетками тонкие, не содержат жировой ткани), которые постепенно исчезают к пубертатному возрасту. В железах происходит синтез паратгормона, имеющего вместе с ви­тамином Э большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Снижение функции (в результате аплазии, повреждения в родах, гиперкаль- циемии матери) приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии, что характе­ризуется повышением нервно-мышечной возбудимости (спазмофилией). По­следняя выявляется при механическом раздражении и с помощью гальваниче­ского тока. Гиперпаратиреоидизм сопровождается гиперкальциемией с развитием нефрокальциноза и остеодистрофии и является вторичным син­дромом при рахите. При этом наиболее точно состояние паращитовидных

желез можно оценить путем определения паратгормона радиоиммунологи­ческим методом.

Вилочковая (зобная) железа (тимус). Эта железа имеет относительно большую массу у новорожденных и детей младшего возраста, состоит из эпи­телиальных клеток и значительного количества лимфоцитов, образующих фолликулы. Максимально ее развитие происходит до 2 лет, затем начинается постепенная (акцидентальная) инволюция, обычно под воздействием заболе­ваний и стрессовых ситуаций. Считают, что внутриутробно и в первые два го­да жизни вилочковая железа контролирует рост и развитие ребенка и стиму­лирует структурное и функциональное совершенствование других эндо­кринных желез. В последующем интеграция нейроэндокринных функций осуществляется гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой (симпатико-адре- наловой) системой. Вилочковая железа сохраняет свое значение как цен­тральный орган иммунокомпетентной системы. Преждевременная инволюция вилочковой железы сопровождается склонностью к инфекционным заболева­ниям, отсталостью психофизического развития, появлением признаков миасте­нии, атаксии (синдром Луи-Бар).

Гипертрофия зобной железы, выявляемая при перкуссии в виде укороче­ния звука в области рукоятки грудины слева и рентгенологическими метода­ми, нередко развивается совместно с гиперплазией лимфатических узлов, сни­жением иммунитета, относительной недостаточностью симпатико-адренало- вой системы и отставанием в половом развитии, что формирует клиническую картину лимфатико-гипопластического диатеза.

Эпифиз (шишковидная железа). У детей эпифиз имеет большие размеры, чем у взрослых, и вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, лакта­цию, углеводный и водно-электролитный обмены.

Литература: Детские болезни/Авт.: Л. А. Исаева, Л. К. Баженова, Д38 В. И. Карташова и др./Под ред. Л. А. Исаевой, – М.: Медицина, 1986.- 592 е., ил.