Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — это заболевание, в ос­нове которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вы­званный несовместимостью крови матери и · плода по эритроцитарным антигенам.Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,25—0,7% новорожденных. В структуре перинатальной смертности она составляет от 2,6 до 7,1 %. Даже легкие формы ГБН обусловлены иммунологическим конфлик­том, который в последующем может быть причиной проявления лимфатико- гипопластической и экссудативно-катаральной аномалии конституции и ал­лергической настроенности организма. Перегрузка функционально и морфо­логически незрелой печени продуктами распада эритроцитов, повреждение гепатоцитов, явления холестаза, свойственные ГБН, могут вызвать хрониче­ские поражения гепатобилиарной системы. Несмотря на определенные дости­жения в профилактике, диагностике и лечении, еще наблюдаются тяжелые ис­ходы ГБН в виде церебральных нарушений, приводящих детей к инвалид­ности.

Этиология. Гемолитическая болезнь новорожденных вызывается преиму­щественно несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, реже по групповым антигенам и еще реже по другим антигенным системам. Часто­та форм ГБН в зависимости от причин распределяется следующим образом: по резус-фактору — 92%, по системе АВО — 7 %, по другим антигенам — 1 %.Резус-фактор (Rh-фактор) открыт в 1940 г. Ландштейнером и Виннером. Было обнаружено, что кровь кроликов, иммунизированная кровью обезьян вида макака резус, агглютинирует не только эритроциты макак резусов, но и эритроциты 85% людей европейского континента и 95% народов Азии.

Открытие резус-фактора положило начало теории изоиммунной этиоло­гии гемолитической болезни плода и новорожденного. Сущность ее в следую­щем: резус-фактор плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител; резус-антитела в свою очередь проникают через плаценту в кровоток плода, в связи с чем возникает гемолиз эритроцитов плода и новорожденного. Позже было установлено, что в состав резус-фактора входит три ос­новных типа антигенов (D, С, Е по терминологии Фишера или Rh₀, rh’, rh” по обозначению Виннера). Они встречаются в эритроцитах человека в разных комбинациях и образуют разновидности резус-фактора. Таких антигенных разновидностей эритроцитов человека вместе с резус-отрицательными на­считывается восемь. Фактор Rh₀(D) обладает высокой антигенной актив­ностью и содержится в эритроцитах 85 % людей, которые фактически являют­ся резус-положительными. Факторы rh’(C) и rh”(E) редко вызывают сенсибилизацию и, следовательно, гемолитическую болезнь.

Rh-фактор обнаруживается у плода 8—9 нед, а иммунные тела начинают вырабатываться на III—V месяце беременности с момента поступления анти­гена в кровоток матери. Резус-фактор наследуется по доминантному типу: у резус-отрицательной матери ребенок рождается резус-положительным в 100% случаев, если отец его резус-положительный гомозиготного типа, и в 50% случаев от резус-положительного отца гетерозиготного типа. Ребенок с резус-отрицательной кровью может родиться у резус-положи- тельных родителей гетерозиготов. Несовместимость родителей по резус- принадлежности крови встречается в 9,5—13 %браков.В крови резус-отрицательных людей обнаружен фактор Нг и три его раз­новидности: Нг₀, hr’, hr”. Нг вместе с резус-фактором составляет единую си­стему, которая называется системой Rh —hr. Женщины с резус-положитель­ной кровью могут быть сенсибилизированы к фактору Нг, в результате чего возможно развитие гемолитической болезни плода и новорожденного.

Гемолитическая болезнь новорожденных может развиться также при не­совместимости крови матери и плода по системе АВО. У матери с группой крови 0 антигены А и В могут вызвать образование иммунных антител. В 25—47% браков родители несовместимы по АВО-системе.Факторы и системы MN, Lu, Kell, Kidd, L, Fy и др. — обладают слабыми антигенными свойствами и редко бывают причиной сенсибилизации бере­менной.Большое количество эритроцитарных антигенов обусловливает высокую вероятность несовместимости крови матери и плода; в то же время ГБН воз­никает сравнительно редко: в одном случае из 25 при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и в одном из 45 — при несовместимости по группам крови. Следовательно, для иммунизации матери и следующего за этим гемолиза эритроцитов плода и новорожденного необходимы опреде­ленные условия. Известно, что на иммунном ответе беременной отражаются предшествующие гемотрансфузии, даже произведенные в раннем детстве. Имеет значение сенсибилизация матери предыдущими плодами, в том числе при беременностях, прерванных медицинскими абортами. Дети с ГБН по ре­зус-конфликту чаще рождаются от повторных беременностей. Имеет значение также общая реактивность иммунной системы женщин. Возможна врожден­ная устойчивость беременной к резус-фактору, если резус-отрицательная женщина родилась от резус-положительной матери (эта закономерность на­блюдалась не всеми авторами).

Существенная роль в развитии болезни отводится плаценте. Она выпол­няет роль барьера при переходе эритроцитов плода в кровоток матери и ан­тител матери к плоду. Фетальные эритроциты лишь в небольшом количестве, недостаточном для иммунизации, регулярно обнаруживаются в крови матери в третьем триместре беременности. Инфекции, особенно латентно текущие, воспалительные заболевания, медицинские аборты снижают барьерную функ­цию плаценты.Считается также, что гемолиз возникает в тех случаях, если эритроциты плода и новорожденного обладают способностью к восприятию антител.При несовместимости крови матери и плода одновременно по резус-фак­тору и системе АВО, как правило, развивается гемолитическая болезнь по групповым антигенам как более сильным. Если при таком сочетании антиге­нов возникает гемолитическая болезнь по резус-конфликту, то она протекает легче. Механизм действия АВО-несовместимости против резус-иммунизации пока не совсем ясен.

Патогенез. Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный поступившими через плаценту антителами к эритроцитам ребенка, приводит к гипербилирубинемии и анемии.Образовавшийся вследствие распада эритроцитов непрямой билирубин (свободный, или гемобилирубин) в обычных условиях в печеночной клетке связывается с глюкуроновой кислотой при участии фермента глюкуронил- трансферазы и превращается в прямой билирубин (связанный, или холебили- рубин). Он выделяется в кишечник. Если скорость гемолиза превышает конъюгационные возможности печени, непрямой билирубин накапливается в кровяном русле, прокрашивает ткани и развивается желтуха (билирубин вы­ше 34 мкмоль/л, или 2 мг %). В кровяном русле непрямой билирубин связы­вается с альбумином. В этом комплексе затрудняется его диффузия через ге- матоэнцефалический барьер и, следовательно, предотвращается возможность повреждения мозга’. Однако при уровне билирубина 307 — 342 мкмоль/л (18—20 мг%) гематоэнцефалический барьер становится проницаемым и непря­мой билирубин достигает головного мозга, прокрашивая и повреждая в пер­вую очередь подкорковые ядра головного мозга, — возникает ядерная желтуха (icterus nuclearis). Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы, вызывает дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза.

В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови по­является прямой билирубин, в желчных протоках возникает холестаз, нару­шается выделение желчи в кишечник («синдром сгущения желчи»). При ане­мии, которая обусловлена патологическим гемолизом эритроцитов, возни­кают очаги экстрамедуллярного кроветворения и стимулируется костномозго­вой гемопоэз. В периферической крови появляются молодые формы красных кровяных телец — эритробласты (заболевание ранее называлось эритробласто- зом). В селезенке осуществляются процессы фагоцитоза эритроцитов и их фрагментов. Печень и селезенка увеличиваются. Интенсивный внутрисосу- дистый гемолиз приводит к отложению продуктов распада эритроцитов (ге- мосидерина, липофусцина) в эпителиальных клетках печени, почек, поджелу­дочной железы и других органов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовлекаются легкие и сердце.

У недоношенных детей, вероятно, в связи с более низким уровнем били- рубинсвязывающего альбумина ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопа­тия) может возникнуть при более низком уровне билирубина (171 — 256 мкмоль/л, или 10—15 мг %). К билирубиновой энцефалопатии предраспо­лагает также гипоксия плода и новорожденного. У детей, перенесших асфиксию или родовую травму центральной нервной системы, в результате гипоксического повреждения мозга уже при более низких показателях непря­мого билирубина наблюдается билирубиновая энцефалопатия.

Клиническая картина. По степени выраженности отдельных синдромов различают следующие формы заболевания: отечную (2 %), желтушную (88 %) и анемическую (10%).

Отечная форма — самая тяжелая форма ГБН. При раннем иммуно­логическом конфликте может произойти выкидыш или болезнь прогресси­рует, и массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии и отеку тканей.Образующийся в этих случаях непрямой билирубин плода поступает в крово­ток матери и обезвреживается ее печенью (в крови беременной обнаруживает­ся повышение уровня билирубина). Плод погибает до рождения или рождает­ся в крайне тяжелом состоянии. Болезнь характеризуется отеком тканей новорожденного с наличием жидкости в полостях. Кожа резко бледная (Hb ниже 110 г/л), лоснящаяся; желтушность выражена слабо. Печень и селезенка значительно увеличены, живот большой. Новорожденные обычно вялые, мы­шечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены. Выражена сердечно-ле- гочная недостаточность.

Желтушная форма — наиболее частая и обычно тяжелая форма за­болевания. Основные ее симптомы — ранняя желтуха, анемия и гепатосплено- мегалия. Желтуха проявляется при рождении (уровень билирубина в пуповинной крови выше 34 мкмоль/л, или 2 мг%) или в 1-е, реже на 2-е сут­ки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезенки.По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухуд­шается: они становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические ре­флексы. На 3—4-е сутки уровень непрямого билирубина может достигнуть критических цифр (307 — 341 мкмоль/л, или 18—20 мг%) и появляются симп­томы ядерной желтухи (ригидность мышц затылка, судороги конечностей и мышц лица, симптом Грефе, симптом «заходящего солнца» и др.)

К концу 1-й недели жизни в связи с холестазом, возникшим на фоне ин­тенсивного гемолиза, нарушается выделение желчи в кишечник («синдром сгу­щения желчи») и появляются признаки холестатической желтухи. При этом кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет и по цвету напоминает пиво, в крови повышается содержание прямого били­рубина. В тяжелых случаях заболевания желтушное прокрашивание кожных покровов сохраняется длительно, в течение 5 — 6 мес и более.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно со­провождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения, может затягиваться на 2 — 3 мес.

Анемическая форма (anaemia neonatorum) по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в тече­ние 1-й недели жизни. Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляет­ся, заболевание постепенно прогрессирует, и тяжелая анемия диагностируетсяна 2—3-й неделе и даже позже. Уровень билирубина при этой форме может быть слегка повышен, значительно увеличиваются размеры селезенки и пе­чени. Общее состояние ребенка изменяется мало. Исход благоприятный.Гемолитическая болезнь при конфликте по системе AHÜ протекает пре­имущественно в более легкой форме, однако возможно тяжелое течение забо­левания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билируби- новую энцефалопатию.

Лабораторные данные. Периферическая кровь в первые дни характеризует­ся наличием эритробластов (более 10 на 100 лейкоцитов), снижением количе­ства эритроцитов и гемоглобина, высоким цветовым показателем (выше 1,0), ретикулоцитозом до 10—13%, лейкоцитозом, сдвигом влево в нейтрофильном ряду. Биохимические показатели крови при гемолитической болезни следую­щие: уровень общего билирубина повышен преимущественно за счет непря­мого (в первые дни), с 5—6-го дня увеличивается содержание и прямого били­рубина; повышен уровень холестерина, активность трансаминаз и альдолаз; снижено содержание, белка, протромбина.Антитела к резус-фактору (полные и неполные) определяются методом Кумбса. Свободные антитела (обычно у матери) выявляются непрямой реак­цией, а адсорбированные эритроцитами плода — прямой. Особое значение имеют неполные антитела, которые легко проходят через плацентарный барь­ер и обнаруживаются у подавляющего большинства новорожденных с гемо­литической болезнью. При несовместимости крови матери и плода по системе АВ0 определяются иммунные а- и ß-агглютинины.Антитела к эритроцитам ребенка могут быть обнаружены в грудном мо­локе, что также свидетельствует об иммунизации матери.

Диагноз. При постановке диагноза принимают во внимание следующее:

1)   несовместимость крови матери и ребенка по эритроцитарным антиге­нам;

2)   семейный анамнез матери (мертворождения, больные дети, медицин­ские аборты, самопроизвольные выкидыши, гемотрансфузии);

3)   клинические проявления заболевания при рождении или вскоре после рождения (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия);

4)лабораторные          данные (эритробластоз, ретикулоцитоз, повышение уров­ня непрямого билирубина, положительная проба Кумбса).

Очень важна антенатальная диагностика возможного иммунологического конфликта. Помимо несовместимости крови родителей и семейного анамнеза, необходимо учитывать динамику титра антител во время беременности (обна­ружение повышенного титра антител до III месяца беременности свидетель­ствует о предшествующей сенсибилизации женщины, после IV месяца — об иммунизации при настоящей беременности); отклонения в состоянии плода по данным ЭКГ и ФКГ; изменения околоплодных вод, полученных путем ам- ниоцентеза (появление билирубина, отклонения в содержании белка, глюкозы, железа, меди, РКиО); данные ультразвукового сканирования, которые позво­ляют установить отек плаценты и плода. Все показатели учитывают в ком­плексе и по возможности в динамике.

Дифференциальный диагноз. Желтушный вариант гемолитической болезни новорожденных следует дифференцировать от:

1) физиологической желтухи, которая обусловлена накоплением непрямого билирубина в связи с временной несостоятельностью глюкуронилтрансферазной системы печени новоро­жденного. Желтушное окрашивание кожи появляется на 3-й день или, редко, к концу 2-х суток, не сопровождается ухудшением общего состояния, гепатоспленомегалией и анемией. Макси­мальный уровень непрямого билирубина в крови отмечается на 4—5-й день у доношенных детей и на 4—6-й день у недоношенных. Желтуха исчезает, как правило, в течение 2 нед у доношенных и затягивается на 3—4 нед и более у недоношенных новорожденных. Если у недоношенного ре­бенка при физиологической желтухе уровень билирубина достигает 171—256 мкмоль/л (10— 15 мг%), может развиться билирубиновая энцефалопатия;

2)    конъюгационной желтухи наследственного происхождения (синдром Криглера-Найяра и болезнь Жильбера), при которой выявляется повышенная или высокая концентрация непрямо­го билирубина, но отсутствует анемия. При синдроме Криглера-Найяра в связи с почти полным отсутствием конъюгации непрямого билирубина в прямой наблюдаются бесцветная желчь и ахоличный стул. В эту же группу дифференцируемых состояний относят транзиторные конъю- гационные желтухи, обусловленные временной недостаточностью глюкуронилтрансферазной си­стемы и, следовательно, нарушением перехода непрямого билирубина в прямой. Это желтухи при избытке эстрогенов в молоке матери, желтухи в ответ на введение ребенку витамина К, ле- вомицетина и других медикаментов, которые могут явиться конкурентами билирубина в процес­се конъюгации;

3)    заболеваний печени, которые протекают с явлениями холестаза. При этом появляется желтуха, обесцвеченный кал, темная, цвета пива, моча; в крови обнаруживается прямой билиру­бин. К этой группе заболеваний относят неонатальный гепатит и атрезию желчных ходов. При­чиной неонатального гепатита могут быть токсоплазмоз, цитомегалия, листериоз, сифилис, ви­русная и бактериальная инфекция (последняя при сепсисе). Атрезия желчных ходов является пороком развития или результатом перенесенного внутриутробного гепатита. При гепатите обесцвеченный кал и темная моча наблюдаются периодически, а при атрезии желчных ходов по­стоянно. Кроме того, для гепатита характерно повышение активности в сыворотке крови тран- саминаз и альдолаз;

4)   галактоземии. Это наследственная ферментопатия, проявляющаяся нарушением превра­щения галактозы в глюкозу. В крови при этом повышается уровень сахара за счет галактозы. Обладая токсическими свойствами, она приводит к нарушению функции печени и общей инток­сикации. Увеличивается печень, повышается концентрация билирубина. Заболевание сопрово­ждается срыгиваниями и рвотой. Признаки заболевания исчезают при переводе ребенка на пита­ние, не содержащее молочного сахара (лактозы).

Анемическую форму гемолитической болезни дифференцируют от:

1)   гемолитических анемий, которые обусловлены нарушением метаболизма в эритроцитах в связи с дефицитом различных ферментов, например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Гемоли­тические анемии проявляются бледностью, чаще умеренно выраженной желтухой, увеличением селезенки в большей степени, чем печени, повышением уровня непрямого билирубина в крови. К гемолитическим анемиям, от которых дифференцируют ГБН, относят врожденную микросфе- роцитарную анемию Минковского-Шоффара, обусловленную дефектом эритроцитов и их склон­ностью к гемолизу. Для наследственного микросфероцитоза характерны смещение влево кривой Прайс-Джонса (уменьшен диаметр эритроцитов) и понижение осмотической стойкости эритро­цитов к гипотоническим растворам хлорида натрия (минимальный гемолиз в 0,52 — 0,68% рас­творе, максимальный — в 0,32—0,48%);

2)   анемий, возникших в связи с потерей крови плодом или новорожденным. Это фетомате- ринская или фетофетальная трансфузия у близнецов, а также геморрагии при родовой травме (при больших размерах кефалогематомы или кровоизлиянии в мозг и внутренние органы).

Прогноз. У детей И0елё гемолитической желтухи могут наблюдаться от­клонения в психоневрологическом статусе. При тяжелых формах это цере­бральные детские параличи, сопровождающиеся изменением тонуса мышц, непроизвольными движениями, имеющими характер атетоза. Могут быть также нарушены речь и слух. При более легких формах поражения централь­ной нервной системы наблюдаются косоглазие, симптом «заходящего солн­ца», умеренная задержка развития статических функций и психики, снижение слуха. Кроме того, в группе детей, перенесших ГБН, выше общая заболевае­мость, чаще неадекватны реакции на профилактические прививки и проявле­ния экссудативно-катарального и лимфатико-гипопластического диатезов.

Лечение. Лечение ГБН направлено прежде всего на предотвращение повы­шения билирубина до критического уровня и на ликвидацию анемии.В настоящее время наиболее эффективным методом лечения желтушного варианта болезни является заменное переливание крови. Оно по­зволяет вывести билирубин и антитела из крови ребенка и восполнить дефи­цит эритроцитов. Однако заменное переливание крови представляет опреде­ленную опасность для ребенка: во время этой операции происходят резкие метаболические нарушения, снижается уровень факторов свертывання и изме­няется электролитный состав крови; возможно также инфицирование новоро­жденного.          Для заменного переливания крови используют чаще резус-отринательную кровь той же группы, что и кровь ребенка, в количестве 100—150 мл на 1 кгмассы тела. За время операции эамещается 70% крови ребенка. Ребенок полу· чает резус-отрицательные донорские эритроциты, которые не подвергаются воздействию антител.

Заменное переливание может производиться также резус-положительной кровью. В этом случае происходит более интенсивный гемолиз за счет взаи­модействия с антителами резус-положительных донорских эритроцитов, по­этому уровень билирубина повышается до значительных цифр и нередко тре­буется повторное заменное переливание. При этом антитела ликвидируются быстрее и период выздоровления сокращается. Единого мнения о преимуще­стве заменного переливания той или иной крови нет.Если гемолитическая болезнь обусловлена несовместимостью групп кро­ви матери и плода, то для заменного переливания используют группу крови 0(1) или эритроцитную массу группы 0(1) и сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка.

Показания к заменному переливанию крови:

1)        появление желтухи сразу после рождения, повышение уровня билиру­бина в пуповинной крови до 68 мкмоль/л (4 мг%);

2)        почасовой прирост билирубина 5,13 мкмоль/л (0,3 мг%) и выше, указы­вающий на повышенный гемолиз эритроцитов и снижение способности печени переводить непрямой билирубин в прямой. Для недоношенных и детей, пере­несших гипоксию, учитывается более низкий показатель нарастания билиру­бина в течение часа — 1,7 мкмоль/л (0,1 мг%);

3)        другие сведения о возможности развития тяжелой формы заболевания: отягощенный семейный анамнез, высокий титр антител во время беременно­сти, содержание НЬ ниже 150 г/л, эритробластоз, ретикулоцитоз, гепатоспле- номегалия, положительная проба Кумбса.

Техника заменного переливания крови. После обработки пуповины и при­легающей кожи спиртом конец пуповины надсекают на расстоянии 2—3 см над уровнем пупочного кольца и в вене фиксируют катетер. Через катетер вводят 20 мл раствора альбумина или плазмы с целью связывания непрямого билирубина, затем через 5 — 10 мин попеременно дробными порциями по 20 мл медленно выводят кровь ребенка и вводят кровь донора. После перели­вания 100 мл донорской крови для нейтрализации цитрата натрия вводят 2 — 3 мл 10% раствора глюконата кальция. В конце операции для коррекции ацидо­за, который обычно усиливается во время переливания, вводят 10 мл 5 % рас­твора гидрокарбоната натрия, а также антибиотик. Операция продолжается П/г— 2 ч. Рекомендуется переливать кровь со скоростью 10 мл/мин. Объем введенной крови обычно должен превышать на 50 мл объем выведенной. На остаток пуповины накладывают лигатуру и стерильную повязку.

Уровень гемоглобина и билирубина определяется в динамике 2 — 3 раза в сутки с оценкой почасового прироста. Операция заменного переливания крови иногда производится повторно (даже до 4—5 раз), если уровень били­рубина снова достигает критических цифр и больному угрожает билирубино- вая энцефалопатия.В последние годы в комплекс основных лечебных мероприятий при жел­тушном варианте заболевания включается гемосорбция — удаление били­рубина из крови при прохождении ее через сорбент. Показания те же, что и к заменному переливанию крови. Иногда после гемосорбции продолжается гемолиз эритроцитов и в связи с накоплением билирубина производится по­вторная гемосорбция или заменное переливание крови. Эффективность метода изучается.После заменного переливания крови или в случаях более легкого течения желтушных форм заболевания, когда концентрация непрямого билирубина в крови не достигает критических цифр, используют консервативные методымассы тела. За время операции эамещается 70% крови ребенка. Ребенок полу· чает резус-отрицательные донорские эритроциты, которые не подвергаются воздействию антител.

Заменное переливание может производиться также резус-положительной кровью. В этом случае происходит более интенсивный гемолиз за счет взаи­модействия с антителами резус-положительных донорских эритроцитов, по­этому уровень билирубина повышается до значительных цифр и нередко тре­буется повторное заменное переливание. При этом антитела ликвидируются быстрее и период выздоровления сокращается. Единого мнения о преимуще­стве заменного переливания той или иной крови нет.Если гемолитическая болезнь обусловлена несовместимостью групп кро­ви матери и плода, то для заменного переливания используют группу крови 0(1) или эритроцитную массу группы 0(1) и сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка.

Уровень гемоглобина и билирубина определяется в динамике 2 — 3 раза в сутки с оценкой почасового прироста. Операция заменного переливания крови иногда производится повторно (даже до 4—5 раз), если уровень били­рубина снова достигает критических цифр и больному угрожает билирубино- вая энцефалопатия.В последние годы в комплекс основных лечебных мероприятий при жел­тушном варианте заболевания включается гемосорбция — удаление били­рубина из крови при прохождении ее через сорбент. Показания те же, что и к заменному переливанию крови. Иногда после гемосорбции продолжается гемолиз эритроцитов и в связи с накоплением билирубина производится по­вторная гемосорбция или заменное переливание крови. Эффективность метода изучается.После заменного переливания крови или в случаях более легкого течения желтушных форм заболевания, когда концентрация непрямого билирубина в крови не достигает критических цифр, используют консервативные методы

борьбы с гипербилирубинемией: инфузии растворов альбумина, реополиглю- кина, гемодеза и глюкозы по 7—10 мл/кг. В комплексе с другими широко применяется довольно доступный и безопасный метод — светотерапия (рис. 21). Эффект получается от ламп синего, белого и дневного света. Под действием любого из перечисленных видов излучения на обнаженное тело ре­бенка происходит распад билирубина посредством фотоокисления. Продол­жительность сеансов до 18 ч с повторением через 2 — 3 ч в течение 2 — 3 дней.С целью повышения детоксикационной функции печени назначают фе­нобарбитал (8 — 10 мг/кг в сутки до исчезновения желтухи). Механизм действия его многообразен. В частности, он является индуктором глюкуро- нилтрансферазы, способствует экскреции свободного билирубина через би- лиарную мембрану гепатоцита.Введение витаминов и В₂ по 0,5 мл, С по 100 — 200 мг, 25 мкг кокарбоксилазы улучшает функцию печени и стабилизирует нарушенные обменные процессы.

Положительное влияние на течение и исход желтушного варианта гемо­литической болезни оказывает гипербарическая оксигенация, при которой заметно снижается уровень билирубина, улучшается общее состоя­ние, уменьшается действие билирубиновой интоксикации на мозг. Гипербари­ческая оксигенация проводится в барокамерах отечественного производства (например, БК-04) при рабочем давлении 0,5—0,8 ати (избыточная атмосфе­ра), чистым увлажненным кислородом (рис. 22). Обычно требуется 2—6 сеан­сов, а в очень тяжелых случаях заболевания — до 11 — 12 сеансов. Лечение в барокамере проводят ежедневно, 1 сеанс в сутки, и лишь при значительной гипербилирубинемии ребенок получает в 1-й день лечения 2 сеанса. При от­сутствии барокамеры целесообразно использовать ингаляции кислорода.С целью абсорбции билирубина в полости кишечника внутрь назначают карболен (¹/4 таблетки 4 раза в сут). С той же целью используется внутри- желудочное введение (капельно) глюкозы (100 мл 5% раствора), плазмы или альбумина (50 мл 5% раствора), а также витаминов и сульфата магния.

Синдром сгущения желчи купируют назначением внутрь желчегонных средств: сульфата магния (1 чайная ложка 12,5% раствора 3 раза в сутки) и аллохола (V⁴ таблетки 3 раза в сутки). Учитывая, что при ГБН в тяжелых случаях возможно токсическое поражение надпочечников, с заместительной целью назначают кортикостероиды (преднизолон по 1—2 мг/кг) коротким курсом (5 — 7 дней).По поводу выраженной анемии производят трансфузии крови или эритро- цитной массы (струйно по 5—7 мл/кг).Кормление детей с гемолитической болезнью в первые дни принято про­водить донорским или пастеризованным материнским молоком (при пастери­зации антитела разрушаются).В первые 7—10 дней от кормления грудью воздерживаются в связи с воз­можностью проникновения антител из молока через желудочно-кишечный тракт в кровь ребенка (хотя не доказано усиление гемолиза при кормлении материнским молоком).Для решения вопроса о времени прикладывания к груди руководствуются также определением антител в молоке.

Профилактика осуществляется в двух направлениях:

1) профилактика сенсибилизации женщины с резус-отрицательной кровью:

а)неспецефическая— осторожное проведение гемотрансфузнй, предупре­ждение абортов;

б)  специфическая — введение иммуноглобулина анти-О в первые 48 ч по­сле родов, а также после абортов;

2) предупреждение тяжелых форм заболевания при выявлении изоимму- ннзации у беременной:

а) неспецифическая десенсибилизация — введение растворов глюкозы с ко- карбоксилазой и аскорбиновой кислотой, витаминов и антигистаминных средств;

б)  специфическая — с целью нейтрализации антител производится пере­садка кожного лоскута от мужа.

Литература: Детские болезни/Авт.: Л. А. Исаева, Л. К. Баженова, Д38 В. И. Карташова и др./Под ред. Л. А. Исаевой, – М.: Медицина, 1986.- 592 е., ил.

Метки: ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (MORBUS HAEMOLITICUS NEONATORUM), лечение гемолитической болезни новорожденных, профилактика гемолитической болезни новорожденных, резус конфликт, этиология гемолитической болезни

Опубликовано 13 Март 2011 в 21:33. В рубрике: Детские болезни. Вы можете следить за ответами к этой записи через RSS 2.0. Вы можете оставить свой отзыв, пинг пока закрыт.